Mimo znacznego rozwoju medycyny, przebieg niektórych chorób wciąż pozostaje zagadkowy, a przyczyny niejasne. Jednym z takich schorzeń jest choroba Perthesa, nazywana także osteochondrozą młodzieńczą głowy kości udowej (kod w klasyfikacji ICD10 – M91.1). Należy ona do grupy jałowych martwicy kości i dotyka szczególnie dotkliwie dzieci.
Czym dokładnie jest ta choroba? Jak się objawia? I w jaki sposób można ją wyleczyć?
W Centrum KORE w Swarzędzu posiadamy duże doświadczenie kliniczne w leczeniu choroby Perthesa.
Czym jest choroba Perthesa?
Choroba Perthesa, czyli jałowa martwica głowy kości udowej, jest schorzeniem ortopedycznym, o którym niewiele się mówi. Jego istotą jest postępujące obumieranie fragmentu tkanki kostnej. Do choroby dochodzi zwykle w obrębie nasady rosnącej kości, czyli okolicy głowy kości udowej. Najbardziej narażone są na nią dzieci od 3 do 14 roku życia, w szczególności chłopcy.
Jest to najczęściej występujący rodzaj martwicy kości u dzieci. Choroba ma przebieg fazowy i wieloletni. Może trwać nawet 2 do 4 lat. Co dokładnie oznacza nazwa choroby? Jałowa, ponieważ w jej przebiegu nie biorą udziału drobnoustroje, na przykład wirusy, bakterie, pasożyty. Do obumierania, czyli martwicy tkanki kostnej, dochodzi najprawdopodobniej w wyniku niedokrwienia, jednak dokładny mechanizm nie jest znany.
Istotne znaczenie ma wczesne rozpoznanie i leczenie choroby Perthesa, ponieważ warunkuje ono lepsze rokowanie i zmniejsza prawdopodobieństwo pojawienia się powikłań. Niestety ze względu na fakt, że dokładna etiologia schorzenia nie jest poznana, stosowane leczenie jest wyłącznie objawowe i musi być indywidualnie dostosowane do każdego pacjenta.
Terapia jałowej martwicy głowy kości udowej może trwać nawet kilka lat. W zdecydowanej większości przypadków choroba Perthesa dotyczy jednej kończyny, jednak w około 10% może pojawić się obustronnie.
Zadzwoń i umów się na wizytę:
Tel: 503-733-127
OPINIE O NAS:
Częstość występowania choroby Perthesa
Choroba Perthesa występuje głównie u dzieci w wieku od 3 do nawet 14 lat. Jednak szczyt jej występowania to 5-6 rok życia. Znacznie częściej chorują chłopcy. Na10 pacjentów średnio aż 8 z nich to chłopcy, a jedynie 2 to dziewczynki. Częstość występowania choroby to około 2-10 przypadków na 10 000 dzieci. Najbardziej narażona na schorzenie jest rasa biała.
Przyczyny występowanie choroby Perthesa
Mimo, że choroba Perthesa została po raz pierwszy opisana już w 1910 roku, dokładna przyczyna martwicy jałowej głowy kości udowej wciąż nie jest poznana. Przyjęte jest, że głównym czynnikiem wywołującym schorzenie jest zahamowany dopływ krwi do fragmentu kości.
Do niedokrwienia może jednak dojść na wiele różnych sposobów. Istnieją także liczne teorie powstawania choroby Perthesa, jednak na ten moment żadna z nich nie jest potwierdzona. Czynniki, które być może mają wpływ na rozwój schorzenia to między innymi zaburzenia cyklu krzepnięcia, fibrynolizy (czyli rozpadu zakrzepu) oraz mutacje kolagenu typu II. Badania nad ich działaniem w procesie powstawania choroby wciąż jednak trwają.
Choroba Perthesa u dzieci
Jałowa martwica głowy kości udowej występuje w znacznej większości przypadków u dzieci. Dlaczego to właśnie ta grupa jest najbardziej narażona? Prawdopodobnie jest to związane z intensywnym wzrostem kości właśnie w tym okresie. Jak dobrze wiadomo w wieku dziecięcym ciało dynamicznie rośnie.
Coraz dłuższe stają się także kości. Właśnie ze względu na tak intensywny wzrost. naczynia krwionośne nie docierają do każdego fragmentu. Przez to część kości jest mniej ukrwiona, a co za tym idzie, nie są do niej dostarczane niezbędne składniki odżywcze oraz tlen. W wyniku tego zaczyna się tworzyć martwica, czyli obumieranie fragmentu kości.
Dochodzi do tego zwykle między nasadą a przynasadą, czyli w okolicy głowy i szyjki kości udowej. Choroba może rozwijać się bez konkretnej znanej przyczyny. Jednak może również stanowić powikłanie po nieskutecznym lub nieprawidłowym leczeniu dysplazji stawu biodrowego.
Choroba Perthesa u dorosłych – jałowa martwica głowy kości udowej u dorosłych
W rzadkich sytuacjach choroba Perthesa może pojawić się także u osób dorosłych. W tym przypadku przyczyną również jest niedokrwienie części kości, jednak mechanizm powstawania tego zjawiska jest znacznie inny niż u dzieci. Do najczęstszych czynników wywołujących jałową martwicę głowy kości udowej u dorosłych należą:
- mikrourazy – powstają poprzez długotrwałe wykonywanie czynności, które powodują drgania,
- urazy – złamanie i przemieszczenie fragmentu kości powoduje jej niedokrwienie, które prowadzi do jałowej martwicy,
- choroba dekompresyjna – zbyt szybkie zmniejszanie się ciśnienia otoczenia, na przykład podczas nurkowania, powoduje powstawanie pęcherzyków gazu, co prowadzi do silnego uszkodzenia kości,
- zaburzenia metabolizmu tłuszczów – zatkanie naczyń przez złogi cholesterolu,
- leczenie glikokortykosteroidami – prowadzi do zaburzeń hormonalnych, a to z kolei do powstania jałowej martwicy,
- nadużywanie alkoholu (dotyczy szczególnie mężczyzn między 40 a 50 rokiem życia).
Czynniki ryzyka
Chociaż dokładne przyczyny powstawania choroby Perthesa nie są znane, szacuje się, że istnieją pewne czynniki mogące zwiększyć podatność na jej występowanie. Należą do nich:
- czynniki genetyczne
- intensywny, przyspieszony wzrost,
- nadwaga,
- niski wzrost,
- u chłopców – waga urodzeniowa nie większa niż 2,5kg,
- zakażenie HIV,
- koagulopatia,
- trombofilia,
- przyjmowanie glikokortykosteroidów,
- bierna ekspozycja na dym,
- niski status społeczno-okoliczny.
Choroba Perthesa – objawy
Objawy choroby Perthesa mogą być różne w zależności od stopnia jej zaawansowania. W wielu przypadkach na samym początku choroby dolegliwości są bardzo niewielkie lub nawet nie występują w ogóle. Do najczęstszych objawów jałowej martwicy głowy kości udowej należą:
- ból – bardzo często nie obejmuje on samego stawu biodrowego. Może promieniować do stawu kolanowego lub pachwiny po stronie uszkodzenia ze względu na wspólne unerwienie tych fragmentów. Dolegliwości ze strony kolana mogą być pierwszym objawem choroby, co sprawia, że diagnoza jest nieoczywista i opóźnia się w czasie. Ból może się także pogłębiać w trakcie ruchu.
- utykanie – jest bardzo charakterystycznym objawem choroby Perthesa, jednak wbrew pozorom nie takim łatwym do wykrycia. Początkowo dziecko może jedynie delikatnie kuleć pochylając się nieznacznie w stronę nogi zdrowej. Z czasem objaw ten nasila się, szczególnie po dłuższym wysiłku fizycznym. Po odpoczynku może jednak z powrotem zanikać. Utykanie może być pierwszym objawem choroby, poprzedzającym nawet dolegliwości bólowe.
- pogrubienie zarysów, obrzęk, zaczerwienienie oraz zwiększenie ocieplenia okolicy stawu biodrowego – objawy charakterystyczne dla każdego toczącego się procesu zapalnego.
- wzrost napięcia mięśniowego, przykurcz zgięciowy biodra,
- ograniczenie ruchomości stawu biodrowego – szczególnie utrudnione jest odwodzenie nogi, czyli rozszerzenie nóg oraz obrotu kończyny do wewnątrz. Prowadzi to do ogólnego spadku aktywności fizycznej.
- dodatni objaw Drehmanna – w trakcie biernego zginania chorej kończyny w stawie biodrowym dochodzi do jej odwodzenia oraz obrotu do zewnątrz.
- dodatni objaw rolowania – pojawienie się obrony mięśniowej przy próbie rotacji wyprostowanej kończyny.
W późniejszej fazie choroby może dochodzić do:
- zaniku mięśni uda i pośladka, co powoduje widoczne wyszczuplenie kończyny w tych okolicach,
- dodatniego objawu Trendelenburga – pacjent stoi na dwóch nogach, następnie jedną z nich zgina w stawie biodrowym i kolanowym. Prawidłowo, gdy siła mięśni jest zachowana, powinien on być w stanie utrzymać tą pozycję. W przypadku choroby pacjent znacznie przechyla ciało w stronę zdrowej, zgiętej kończyny, ponieważ mięśnie nie są w stanie go utrzymać. Badanie należy wykonać po obu stronach dla porównania.
- w rzadkich przypadkach może dojść do skrócenia się kończyny.
Ze względu na podstępny przebieg choroby Perthesa, wszelkie dolegliwości, a w szczególności utykanie oraz ból kolana, biodra lub pachwiny, powinny budzić szczególny niepokój, być obserwowane i jak najszybciej diagnozowane. Dzięki temu rokowanie jest znacznie lepsze.
Przebieg choroby Perthesa
Jałowa martwica głowy kości udowej powstaje w wyniku niedokrwienia fragmentu kości. Z tego względu nie są do niej dostarczane niezbędne składniki odżywcze i tkanka obumiera – rozwija się martwica jałowa. Jednak z czasem dochodzi do jej samoistnego wchłaniania. Tkanka martwicza jest zastępowana przez nową, zdrową, odbudowującą się kość.
Może być ona jednak niepełnowartościowa. Taka nowopowstała tkanka kostna jest znacznie bardziej podatna na deformacje. Ze względu na przebieg choroby Perthesa wyróżnia się jej cztery podstawowe fazy:
- I faza początkowa – rozpoczęcie obumierania fragmentu kości udowej. W tym okresie objawy są zwykle niewielkie lub nawet nie występują w ogóle. W RTG stawu biodrowego mogą być widoczne niewielkie zmiany. Faza trwa kilka tygodni.
- II faza jałowej martwicy – powstaje tkanka martwicza. Utkanie kostne nasady staje się gęstsze, głowa może zmieniać swój kształt. Fazie tej towarzyszą bardziej nasilone objawy chorobowe. Trwa od 6 nawet do 12 miesięcy.
- III faza fragmentacji – następuje stopniowe zastępowanie tkanki martwiczej nową kością, która jest narażona na deformacje. Faza może trwać aż 1-2 lata.
- IV faza odbudowy – powstała tkanka martwicza zostaje całkowicie zastąpiona przez nową kość. Może dojść do przerostu głowy kości udowej oraz poszerzenia jej szyjki. Kształt i funkcja kości zależy w dużej mierze od przestrzegania zasad leczenia w poprzednich fazach choroby.
Martwica jałowa głowy kości udowej jest chorobą długotrwałą. Całkowity czas jej utrzymywania się może wynieść nawet od 2 do 4 lat.
Rozpoznanie choroby Perthesa
Ze względu na fakt, że choroba Perthesa daje często późne i trudne do rozpoznania objawy, jej rozpoznanie w wielu przypadkach jest zdecydowanie zbyt późne. W sytuacji wystąpienia niepokojących objawów należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Bardzo ważną rolę w postawieniu prawidłowej diagnozy odgrywa dobrze przeprowadzony wywiad.
Występujące objawy mogą nakierować lekarza na rozpoznanie choroby Perthesa. Co ciekawe, badania laboratoryjne krwi i moczu niewiele wnoszą do procesu diagnostycznego, ponieważ w jałowej martwicy są zwykle prawidłowe, niezależnie od fazy choroby. Istotną rolę odgrywa za to badanie radiologiczne stawu biodrowego.
Należy wykonać RTG obu bioder dla porównania w dwóch pozycjach. Warto jednak zaznaczyć, że w początkowych fazach choroby zdjęcie może nic nie wykazać. Dolegliwości kliniczne mogą bowiem wyprzedzać zmiany radiologiczne nawet o kilka miesięcy.
Wymienia się pewne czynniki prognostyczne, które według Catteralla mogą być widoczne w RTG w przebiegu choroby Perthesa. Nie są to jednak objawy pewne i występujące u każdego pacjenta.
- objaw Gage’a – radioprzezierność w części bocznej głowy i szyjki kości udowej,
- widoczne skostnienia zewnętrznie od nasady kości,
- poziome ustawienie chrząstki nasadowej,
- podwichnięcie – asymetria głowy kości udowej objętej chorobą.
Jedynie ostatni objaw jest uważany za pewny.
W szczególnych przypadkach zasadne może być wykonanie dodatkowych badań, takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub scyntygrafia kości. Pomocne może być również przeprowadzenie USG stawu biodrowego. Jest to badanie nieinwazyjne i łatwo dostępne, dlatego lekarze chętnie po nie sięgają.
Diagnostyka różnicowa choroby Perthesa
Choroba Perthesa występuje znacznie rzadziej niż wiele innych chorób układu ruchu, dlatego konieczne jest różnicowanie objawów z innymi schorzeniami. Warto rozważyć przede wszystkim:
- etiologię zakaźną – zapalenie stawów, zapalenie kości, zapalenie błony maziowej,
- reumatoidalne zapalenie stawów,
- łuszczycowe zapalenie stawów,
- młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów,
- dysplazja wielonasadowa,
- dysplazja kręgowo-nasadowa,
- anemia sierpowata,
- choroba Gauchera.
Choroba Perthesa – leczenie
Leczenie jałowej martwicy głowy kości udowej jest w dużej mierze uzależnione od stopnia rozwoju choroby. Nie ma jednego, standaryzowanego protokołu leczniczego, ponieważ każdy przypadek może być inny. Terapia jest więc zwykle dobierana indywidualnie ze względu na takie czynniki jak wiek, objawy kliniczne, obraz radiologiczny choroby.
Głównym celem leczenia jest wytworzenie głowy kości udowej o odpowiednim kształcie i budowie, dzięki czemu jej zakres ruchów będzie prawidłowy. W tym celu stosowane są zarówno metody zachowawcze, jak i operacyjne.
Choroba Perthesa – rehabilitacja i fizjoterapia
Ważnym elementem leczenia choroby Perthesa jest odciążenie stawu biodrowego. Pacjent powinien ograniczyć chodzenie lub chodzić o kulach. Czasami, szczególnie w zaostrzeniu choroby, konieczne może być leżenie z wyciągiem pośrednim lub kamaszkowym. W celu odciążenia uda stosowane są również aparaty odwodzące.
Jednak kluczowym elementem leczenia jest rehabilitacja. Jej celem jest zniesienie dolegliwości bólowych, likwidacja przykurczów, zaników mięśniowych, wzmocnienie siły mięśniowej oraz poprawa ruchomości stawu. Kluczowe są odpowiednio dobrane ćwiczenia dla każdego pacjenta oraz ich systematyczne wykonywanie.
Powinny być one zarówno czynne, jak i bierne w odciążeniu. Bardzo dobrym rozwiązaniem jest wykonywanie ćwiczeń w basenie. Woda stanowi świetne odciążenie dla nogi, co daje bardzo dobre efekty. Gdy biodro jest unieruchomione, pacjent powinien wykonywać tak zwane ćwiczenia synergistyczne.
Jednak fizjoterapia to nie tylko trening. Świetne efekty daje zastosowanie takich metod jak:
- laseroterapia,
- kinezyterapia,
- fizykoterapia z wykorzystaniem pola magnetycznego,
- elektrostymulacja,
Choroba Perthesa – ćwiczenia
Wykonywanie ćwiczeń w jałowej martwicy głowy kości udowej powinno odbywać się pod kontrolą fizjoterapeuty. Zadania muszę być dostosowane do stanu zdrowia każdego pacjenta, jednak część z nich jest uniwersalna.
Ćwiczenie 1
- Leżenie płasko na plecach.
- Zgięcie nóg w biodrach i kolanach oraz utrzymanie piłki między stopami.
- Przeniesienie piłki ponad głową do rąk podczas zgięcie biodrowego kończyn dolnych.
- Przeniesienie piłki ponownie do stóp.
Ćwiczenie 2
- Leżenie płasko na plecach.
- Naprzemienne odwodzenie i przywodzenie obu nóg przy wyprostowanych stawach kolanowych.
Ćwiczenie 3
- Leżenie na brzuchu ze zgiętymi nogami w stawach kolanowych.
- Następnie za zmianę rotacja wewnętrzna oraz zewnętrzna kończyn w tej pozycji.
Jałowa martwica głowy kości udowej – operacja
Leczenie operacyjne choroby Perthesa nie jest leczeniem z wyboru. Stosowane jest stosunkowo rzadko, głównie u dzieci powyżej 8 roku życia, jednak zdarza się również u młodszych. Zabiegi są wykonywane głównie w sytuacjach, gdy leczenie zachowawcze nie jest skuteczne lub nie daje zadowalających efektów. Głównymi metodami stosowanymi w leczeniu choroby Perthesa są:
- osteotomia szpotawiejąca,
- osteotomia Saltera,
- przezskórna tenotomia przywodzicieli.
W wielu przypadkach leczenie choroby Perthesa daje dobre rokowania, szczególnie u dzieci do 8 roku życia. Pacjenci w tym wieku szybko wracają do swojej sprawności, ich zakres ruchów jest prawidłowy. Mogą nawet uprawiać sporty.
Niestety w przypadku dzieci starszych, szczególnie dziewczynek, prawdopodobieństwo pojawienia się powikłań jest duże. Leczenie martwicy jałowej wciąż nie jest doskonałe i wymaga licznych badań nad samą chorobą, aby znaleźć jej źródło.
W przypadku dorosłych z chorobą Perthesa podjęto próby leczenia farmakologicznego. Dobre wyniki daje terapia bisfosfonianiami. Zmniejsza odczuwanie dolegliwości bólowych i poprawia ogólną czynność stawu biodrowego. Leczenie to jest jednak wciąż w fazie badań.
Choroba Perthesa po latach
Choroba Perthesa daje najlepsze rokowanie, gdy zostaje zdiagnozowana oraz leczona wcześnie. Gdy martwica jałowa głowy kości udowej pojawi się u dzieci po skończeniu 8 roku życia, zwiększa się prawdopodobieństwo powikłań. Bardziej podatne są na nie dziewczynki niż chłopcy.
Z czasem może dojść do deformacji głowy i szyjki kości udowej oraz jej zwyrodnień w młodym wieku. Szacuje się, że około 50% przypadków pacjentów, którzy przebyli chorobę Perthesa, ulega całkowitemu wyleczeniu.
FAQ
Czy choroba Perthesa jest wyleczalna?
Leczenie choroby Perthesa jest wieloletnie i w większości przypadków przynosi dobre skutki. Po terapii pacjenci odzyskują pełną sprawność. Niestety w niektórych przypadkach z czasem może dojść do powikłań choroby, szczególnie zniekształceń i zwyrodnień kości. Dotyczy to szczególnie dzieci powyżej 8 roku życia oraz dziewczynek.
Ile trwa choroba Perthesa?
Choroba Perthesa może trwać od 2 do nawet 4 lat.
Co zrobić w przypadku wystąpienia objawów choroby Perthesa?
Należy jak najszybciej skonsultować się z pediatrą lub lekarzem rodzinnym, który po przeprowadzeniu wywiadu oraz badania fizykalnego powinien skierować do ortopedy w celu dalszej diagnostyki.
Czy można zapobiec chorobie Perthesa?
Przyczyny jałowej martwicy głowy kości udowej wciąż nie są do końca znane. Istnieją teorie o jej podłożu genetycznym, czemu z pewnością nie można zapobiec. Niedokrwienie u dzieci następuje prawdopodobnie w wyniku intensywnego wzrostu kości, dlatego uniknięcie choroby jest niemożliwe. W przypadku dorosłych do schorzenia może dojść w wyniku urazów lub mikrourazów, dlatego warto im zapobiegać między innymi przestrzegając norm bezpieczeństwa pracy.
Co zrobić po zakończeniu leczenia choroby Perthesa?
Po zakończeniu leczenia należy wykonać badania kontrolne zlecone przez lekarza prowadzącego. Ważne jest odbywanie kontrolnych wizyt u ortopedy oraz samodzielna obserwacja w celu wczesnego wykrycia ewentualnych powikłań.
Umów się na leczenie w Swarzędzu:
Tel: 503-733-127
OPINIE O NAS:
Specjaliści KORE
Małgorzata Skubis – Redaktor medyczny
Studentka kierunku lekarskiego na Uniwersytecie Jagiellońskim Collegium Medicum w Krakowie. Zakochana w podróżowaniu, poznawaniu nowych ludzi, kultur i smaków. Otwarta na świat i nowe doświadczenia. Zawsze chętna do podjęcia kolejnych wyzwań.
Źródła:
- https://podyplomie.pl/pediatria/12188,choroba-legga-calvego-perthesa
- https://fizjoterapeuty.pl/choroby/choroba-perthesa.html
- https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/161264,martwica-jalowa-kosci
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
- https://reader.elsevier.com/reader/sd/pii/S1877056817303249?token=25EEF94A347D29F35FA297F9EE51D596B4FFE486F26D614C09AE11FF26111F394A517DC3C1759B340F4A183CAC148EC7&originRegion=eu-west-1&originCreation=20220125174627
- https://medyk.katowice.pl/joomla/images/pdf/Choroba%20Perthesa.pdf
Data publikacji: 27.01.2022
Data ostatniej aktualizacji: 21.10.2024
